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多発性硬化症。

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多発性硬化症とは?

中枢神経系の白質に炎症性の脱髄性病変が発生し、様々な神経症状が再発と寛解を繰り返す疾患である。

多発性硬化症は若年から中年期の女性に多い疾患で、日本の患者数は約1万人、米国では約30-40万人である。北欧や北米などの高緯度の地域に多い。

多発性硬化症の病態は、グリア繊維の増加による瘢痕・硬化性病変が特徴である。多くの場合、随証特異的な自己抗体が存在し、これが直接的に脱髄を促進するとともに、髄鞘の破片を処理するマクロファージやミクログリアを刺激している。

病変が進行すると、グリオーシスと言われるアストロサイトの増殖が見られる。残ったオリゴデンドロサイトが残存している裸の軸索を部分的に再髄鞘化することもある。

通常は中枢神経のみが障害され、末梢神経の機能は温存される。

 

何が起きてるのか順に書いてみる。

1:ウィルス感染によりT細胞が事故のオリゴデンドロサイトを抗原と誤って認識。

2:なんらかの機序で自己免疫性T細胞は血液脳関門を通過。

3:自己免疫性T細胞がサイトカインを分泌し、周囲のマクロファージやキラーT細胞が活性化され、オリゴンデンドロサイトや髄鞘を攻撃。B細胞もオリゴデンドロサイトに対する抗体を産生。

4:その結果、髄鞘やオリゴデンドロサイトは障害されて脱髄が起こる。

 

視神経が障害される理由

多発性硬化症では中枢神経の髄鞘を構成するオリゴデンドロサイトが障害される。

一方で、末梢神経の随証を構成するシュワン細胞は障害されない。

脳神経といえば、一般的に末梢神経に分類されるが、視神経はなぜ多発性硬化症で傷害されるのかというと、視神経の髄鞘はオリゴデンドロサイトで構成されているからである。

 

CBTの問題を解いてみよう

障害部位の主体が白質である疾患はどれか?
a.てんかん  b.多発性脳梗塞  c.脳腫瘍  d.多発性硬化症  e.脊髄腫瘍

 

正解はd.多発性硬化症。

脳の白質は神経線維・髄鞘・グリア細胞などで構成され、とりわけ髄鞘の障害(脱髄)が問題となることが多い。脱髄を主体とする疾患を選択すればよい。

多発性硬化症は脱髄疾患であり、白質の障害が主体である.

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